Scientists have developed the first patient-derived stem cell ຮູບແບບ of albinism. The model will help studying eye conditions related to oculocutaneous albinism (OCA).
Sຈຸລັງ tem ແມ່ນບໍ່ສະເພາະ. ພວກມັນບໍ່ສາມາດເຮັດໜ້າທີ່ສະເພາະໃດໜຶ່ງໃນຮ່າງກາຍໄດ້ ແຕ່ພວກມັນສາມາດແບ່ງຕົວ ແລະ ປ່ຽນແປງໃໝ່ໄດ້ໃນໄລຍະຍາວ ແລະ ມີຄວາມສາມາດພິເສດ ແລະ ພັດທະນາເປັນຫຼາຍຊະນິດໃນຮ່າງກາຍເຊັ່ນ: ຈຸລັງກ້າມຊີ້ນ, ເມັດເລືອດ, ຈຸລັງສະໝອງ ແລະ ອື່ນໆ.
Stem cells are present in our bodies at all stages of life, from embryo to adulthood. Embryonic stem cells (ESCs) or fetal stem cells ແມ່ນເຫັນໄດ້ໃນຂັ້ນຕອນທໍາອິດໃນຂະນະທີ່ຈຸລັງລໍາຕົ້ນຂອງຜູ້ໃຫຍ່ທີ່ເຮັດຫນ້າທີ່ເປັນລະບົບການສ້ອມແປງຂອງຮ່າງກາຍແມ່ນເຫັນໄດ້ໃນຜູ້ໃຫຍ່.
Stem cells can be grouped into four: embryonic stem cells (ESCs), adult stem cells, ມະເຮັງ stem cells (CSCs) and induced pluripotent stem cells (iPSCs). Embryonic stem cells (ESCs) are derived from inner mass cells of the blastocyst-stage of mammalian embryo that are three to five days old. They can self-renew indefinitely and differentiate into cell types of all three germ layers. On the other hand, adult stem cells serve as a repair system to maintain cell homeostasis in tissues. They can replace dead or injured cells but have limited proliferation and differentiation potential in comparison with ESCs. Cancer stem cells (CSCs) arise from normal stem cells that undergo gene mutations. They initiate tumours forming a large colony or clones. Cancer stem cells play important roles in malignant tumours hence targeting them could provide a way to treat cancers.
Induced pluripotent stem cells (iPSCs) ແມ່ນໄດ້ມາຈາກຈຸລັງ somatic ຜູ້ໃຫຍ່. pluripotency ຂອງເຂົາເຈົ້າແມ່ນ induced ປອມຢູ່ໃນຫ້ອງທົດລອງໂດຍການ reprogramming ຈຸລັງ somatic ຜ່ານ genes ແລະປັດໃຈອື່ນໆ. iPSCs ແມ່ນຄ້າຍຄືຈຸລັງລໍາຕົ້ນຂອງ embryonic ໃນການຂະຫຍາຍພັນແລະຄວາມແຕກຕ່າງ. iPSC ທໍາອິດໄດ້ຖືກພັດທະນາຈາກ murine fibroblasts ໂດຍ Yamanaka ໃນປີ 2006. ນັບຕັ້ງແຕ່ນັ້ນມາ, iPSC ຂອງມະນຸດຈໍານວນຫນຶ່ງໄດ້ຖືກພັດທະນາຈາກຕົວຢ່າງສະເພາະຂອງຄົນເຈັບ. ນັບຕັ້ງແຕ່ພັນທຸກໍາຂອງຄົນເຈັບແມ່ນສະທ້ອນໃຫ້ເຫັນຢູ່ໃນພັນທຸກໍາຂອງ iPSCs, ຈຸລັງ somatic reprogrammed ເຫຼົ່ານີ້ຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອສ້າງແບບຈໍາລອງພະຍາດທາງພັນທຸກໍາແລະໄດ້ປະຕິວັດການສຶກສາກ່ຽວກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸກໍາຂອງມະນຸດ.
ຕົວແບບແມ່ນສັດຫຼືຈຸລັງທີ່ສະແດງຂະບວນການທາງ pathological ທັງຫມົດທີ່ສັງເກດເຫັນຢູ່ໃນພະຍາດຕົວຈິງ. ການມີຕົວແບບທົດລອງແມ່ນມີຄວາມສໍາຄັນສໍາລັບການເຂົ້າໃຈການພັດທະນາຂອງພະຍາດໃນລະດັບຈຸລັງແລະໂມເລກຸນທີ່ຊ່ວຍໃນການພັດທະນາການປິ່ນປົວເພື່ອປິ່ນປົວ. ຕົວແບບຊ່ວຍໃນການເຂົ້າໃຈວິທີການພັດທະນາຂອງພະຍາດແລະໃນການທົດສອບວິທີການປິ່ນປົວທີ່ເປັນໄປໄດ້. ສໍາລັບຕົວຢ່າງ, ຫນຶ່ງສາມາດກໍານົດເປົ້າຫມາຍຂອງຢາທີ່ມີປະສິດຕິຜົນໂດຍການຊ່ວຍເຫຼືອຂອງຕົວແບບຫຼືຫນ້າຈໍຂອງໂມເລກຸນຂະຫນາດນ້ອຍທີ່ສາມາດຫຼຸດຜ່ອນຄວາມຮຸນແຮງແລະຢຸດການກ້າວຫນ້າຂອງພະຍາດ. ຮູບແບບສັດໄດ້ຖືກນໍາໃຊ້ມາດົນນານແຕ່ມີຂໍ້ເສຍປຽບຫຼາຍ. ນອກຈາກນັ້ນ, ຮູບແບບສັດແມ່ນບໍ່ເຫມາະສົມສໍາລັບຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸກໍາເນື່ອງຈາກຄວາມແຕກຕ່າງກັນທາງພັນທຸກໍາ. ໃນປັດຈຸບັນ, ຈຸລັງລໍາຕົ້ນຂອງມະນຸດ (embryonic ແລະ induced pluripotent) ຖືກນໍາມາໃຊ້ຫຼາຍຂຶ້ນເພື່ອສ້າງແບບຈໍາລອງພະຍາດຂອງມະນຸດ.
ການສ້າງແບບຈໍາລອງພະຍາດໂດຍໃຊ້ iPSCs ຂອງມະນຸດໄດ້ປະສົບຜົນສໍາເລັດຫຼາຍຄັ້ງ ເງື່ອນໄຂ ເຊັ່ນ: sclerosis ຂ້າງ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງເລືອດ, ພະຍາດເບົາຫວານ, ພະຍາດ Huntington, ການຫົດຕົວຂອງກ້າມເນື້ອກະດູກສັນຫຼັງແລະອື່ນໆ. ແບບ iPSC ຂອງມະນຸດ of human neural diseases, congenital heart diseases and other genetic ບໍ່ເປັນລະບຽບs.
ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຮູບແບບ iPSC ຂອງມະນຸດຂອງ albinism ແມ່ນບໍ່ສາມາດໃຊ້ໄດ້ຈົນກ່ວາ 11 ມັງກອນ 2022 ໃນເວລາທີ່ນັກວິທະຍາສາດທີ່ສະຖາບັນຕາແຫ່ງຊາດ (NEI) ເຊິ່ງເປັນສ່ວນຫນຶ່ງຂອງສະຖາບັນສຸຂະພາບແຫ່ງຊາດ (NIH) ລາຍງານການພັດທະນາຂອງຕົວແບບ iPSC ຂອງມະນຸດໃນ vitro ສໍາລັບ. ໂຣກຜິວໜັງອັກເສບທາງຕາ (OCA)
Oculocutaneous albinism (OCA) is a ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸ ກຳ affecting pigmentation in the eye, skin, and hair. The patients suffer eye problems like reduced best-corrected visual acuity, reduced ocular pigmentation, abnormalities in fovea development, and/or abnormal crossing of optic nerve fibres. It is thought that improving eye pigmentation could prevent or rescue some of the vision defects.
The researchers developed an in-vitro model for studying pigmentation defects in human retinal pigment epithelium (RPE) and showed that the ດ້ານຫຼັງ pigment epithelium tissue derived in vitro from patients recapitulates the pigmentation defects seen in albinism. This is very interesting in view of the fact that animal models of albinism are unsuitable and there is limited human cell lines to study melanogenesis and pigmentation defects. The patient-derived OCA1A- and OCA2-iPSCs developed in this study can be a renewable and reproducible source of cells for the production of target cell and/or tissue types. In vitro derived OCA tissues and OCA-iRPE will allow deeper understanding of how melanin formation takes place and identify molecules involved in pigmentation defects, and further probe for molecular and/or physiologic differences.
ນີ້ແມ່ນບາດກ້າວທີ່ສໍາຄັນຫຼາຍຕໍ່ກັບເປົ້າຫມາຍການປິ່ນປົວຂອງ oculocutaneous albinism (OCA) ເງື່ອນໄຂທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ.
***
ເອກະສານ:
- Avior, Y., Sagi, I. & Benvenisty, N. Pluripotent stem cells ໃນແບບຈໍາລອງພະຍາດແລະການຄົ້ນພົບຢາ. Nat Rev Mol Cell Biol 17, 170–182 (2016). https://doi.org/10.1038/nrm.2015.27
- Chamberlain S., 2016. ການສ້າງແບບຈໍາລອງພະຍາດໂດຍໃຊ້ iPSCs ຂອງມະນຸດ. ພັນທຸ ກຳ ໂມເລກຸນຂອງມະນຸດ, ສະບັບທີ 25, ສະບັບ R2, ວັນທີ 1 ຕຸລາ 2016, ໜ້າ R173–R181, https://doi.org/10.1093/hmg/ddw209
- Bai X., 2020. ການສ້າງແບບຈໍາລອງພະຍາດທີ່ອີງໃສ່ເຊລ ແລະການປິ່ນປົວເຊລ. Cells 2020, 9(10), 2193; https://doi.org/10.3390/cells9102193
- George A., et al 2022. ການສ້າງແບບຈໍາລອງພະຍາດໃນ vitro ຂອງ Oculocutaneous Albinism ປະເພດ I ແລະ II ໂດຍໃຊ້ Human Induced Pluripotent Stem Cell-Derived Retinal Pigment Epithelium (2022). ບົດລາຍງານ Stem Cell. ສະບັບທີ 17, ສະບັບທີ 1, P173-186, ວັນທີ 11 ມັງກອນ 2022 DOI: https://doi.org/10.1016/j.stemcr.2021.11.016
***
